Infarctus médullaire

 

Myélopathie aigue : ischémie ou inflammation ?

 

Une myélopathie aiguë se révèle par un déficit moteur rapidement progressif voire soudain, associé à des troubles sensitifs et sphinctériens. L’IRM en urgence est indispensable pour éliminer une lésion nécessitant une attitude thérapeutique spécifique (compression extramédullaire, tumeur médullaire ou malformation artério-veineuse en particulier). Ces diagnostics écartés, de nombreuses pathologies peuvent être responsables de myélopathie aiguë ; parmi celles-ci, l’infarctus médullaire et la myélite inflammatoire.

 

Protocoles d'IRM

Une atteinte médullaire aiguë est une urgence diagnostique devant être explorée par une IRM médullaire comportant une injection de Gadolinium et complétée par des séquences centrées sur l'encéphale.
L’étude doit explorer la moelle, depuis la jonction bulbo-médullaire jusqu’aux racines de la queue de cheval du cul de sac dural.
Les séquences sagittales T1 et T2 et les coupes axiales T2 sur l’ensemble de la moelle sont donc indispensables.
Une séquence de diffusion est intéressante y compris en urgence, tandis que l’utilité d’une imagerie en tenseur de diffusion est en évaluation.
La séquence sagittale T1 est à répéter après injection de Gadolinium complétée par des coupes axiales centrées sur des zones anormales éventuellement détectées.
L’étude cérébrale peut se limiter aux séquences axiale T1 injectée, axiale diffusion et T2 type TSE (ou FLAIR après l’âge de 2 ans) pour chercher des anomalies ischémiques ou inflammatoires permettant d’orienter le diagnostic.
De la qualité de cette imagerie dépend la fiabilité de l’interprétation. En urgence, il s'agit donc d'un examen de réalisation délicate et il peut être nécessaire de répéter l’IRM 48 h après si le premier examen est normal ou douteux. Un nouveau bilan médullaire est également conseillé à distance (par exemple après une semaine d’évolution clinique) pour juger de l’évolution lésionnelle.


Infarctus médullaire

L'abondance des anastomoses artérielles rend l'infarctus médullaire rare par rapport aux infarctus cérébraux. Chez l’adulte, il représente 1% des admissions pour AVC (1). Chez l’enfant, il n’existe pas de données épidémiologiques et la plus grosse série réunit 83 observations (2).

 

Anatomie et physiopathologie

La vascularisation de la moelle épinière (figure 1) est assurée par une artère spinale antérieure médiane et deux artères postérieures latérales (3). L'artère spinale antérieure alimente la partie profonde de la moelle par des artères perforantes terminales sulco-comissurales. Les artères spinales postérieures alimentent la surface de la moelle avec un riche réseau anastomotique d’où partent de petites perforantes radiales. Une ischémie médullaire se produit majoritairement par atteinte de l'artère spinale antérieure (4).
L'artère spinale antérieure est alimentée par 4 à 8 artères radiculo-médullaires qui suivent les racines nerveuses ventrales. L'artère radiculo-médullaire principale (dite d’Adamkiewicz) provient généralement du côté gauche à hauteur de T8-10. Les artères spinales postérieures proviennent de 10 à 20 artères radiculo-piales qui suivent les racines nerveuses dorsales. Toutes ces artères, sont elles-mêmes issues des artères vertébrales cervicales, intercostales et lombaires qui vascularisent le corps vertébral. En cas de myélopathie aiguë, un infarctus osseux est ainsi un argument en faveur de l’origine ischémique (5).

Figure 1

Le premier type d’infarctus médullaire est lié à une ischémie globale secondaire à un bas débit sanguin systémique (arrêt cardiaque, hypotension sévère, choc hypovolémique…). Dans ce cas, l'ischémie prédomine dans la substance grise (région centrale) et sur le territoire dorso-lombaire (zones moins bien vascularisées) (6). Le second type est une ischémie focale sur le territoire d'une artère médullaire, le plus souvent d’Adamkiewicz (figure 2). Dans ce cas, l'ischémie prédomine dans les deux tiers antérieurs. L’ischémie spinale postérieure, beaucoup plus rare, prédomine à la face postérieure de la moelle. Le territoire atteint est alors localisé à la jonction dorso-lombaire (4, 6-9).

Figure 2
Caractéristiques cliniques des infarctus médullaires chez l’enfant

L’âge moyen de présentation est de 11 ans avec deux pics : 2-6 ans puis l’adolescence.
Les symptômes dépendent de l'étendue longitudinale et transversale de l'ischémie (10). Des douleurs vertébrales précèdent le déficit neurologique dans un tiers des cas, avec parfois des paresthésies associées (2). Ces douleurs sont surtout rapportées après traumatisme mineur chez des adolescents, parfois décalées de plus de 12 h du déficit. Les troubles neurologiques sont d’apparition soudaine ou rapidement progressive. Des épisodes précédents de déficits neurologiques transitoires médullaires sont parfois rapportés (9, 11).
L’atteinte classique est le syndrome spinal antérieur caractérisé par une para- ou tétraplégie douloureuse soudaine avec déficit sensoriel thermo-algique sous-lésionnel + troubles sphinctériens contrastant avec une sensibilité profonde peu affectée (2). Le niveau lésionnel est souvent dorso-lombaire. Un syndrome de Brown-Séquard incomplet est dû à une atteinte médullaire unilatérale. Le syndrome spinal postérieur est plus rare. Généralement l’atteinte bilatérale entraîne des paresthésies et troubles de la sensibilité profonde sous-lésionnels diffus, parfois avec symptômes moteurs et spino-thalamiques en cas d'extension antérieure de l'infarctus. Dans les très rares cas d’atteinte unilatérale, le syndrome de Brown-Séquard est incomplet, c’est à dire sans atteinte thermo-algique.

 

Imagerie

Elle recherche un hypersignal T2 dans un territoire artériel. L’hypersignal T2 des deux tiers antérieurs de la moelle sur la séquence sagittale avec aspect d’« œil de hibou » sur les coupes axiales T2 évoque une ischémie spinale antérieure. Des hypersignaux T2 postérieurs périphériques signent une atteinte du territoire spinal postérieur. Les séquences pondérées en diffusion peuvent montrer une restriction de diffusion (11, 13-16). En raison de la forte anisotropie de la moelle épinière, la diffusivité radiale doit cependant être calculée pour différencier une atteinte inflammatoire d’une atteinte ischémique. En effet, les séquences classiques de diffusion en acquisition sagittale ne permettent pas de différencier ces deux entités de façon certaine.


Un infarctus osseux hémivertébral en signal hyperintense sur les séquences d'inversion-récupération T2 (figure 3) est pathognomonique de l’ischémique artérielle (5). La perte de l’hypersignal T2 physiologique d’un ou de plusieurs espaces intervertébraux suggère un embole fibrocartilagineux discal à l’origine de l’ischémie (17-18).
Les investigations étiologiques sont l’angioscanner ou l’angio-IRM aortique pour chercher une maladie inflammatoire ou une dissection aortique. En cas d’infarctus cervical ou thoracique supérieur, une imagerie des troncs supra-aortiques cherche une pathologie des artères vertébrales (dissection ou occlusion le plus souvent). Chez l’enfant, les séquences en temps de vol (TOF) permettent une analyse plus aisée, car les dissections peuvent être très focales et intéresser les jonctions V2-V3 difficiles à analyser après injection de Gadolinium du fait de la superposition des plexus veineux avoisinants (19). Il est aussi habituel de chercher une cause cardiaque et un facteur biologique de thrombose.

Figure 3

 

Etiologie

Chez l’adulte, les causes sont diverses (10), notamment iatrogènes (chirurgie aortique et thoracique, artériographie, anesthésie spinale et épidurale, infiltrations d’anti-inflammatoires foraminales). Chez l’enfant, Stettler (2) retrouve l’hypotension systémique rapportée à une pathologie cardiaque ou secondaire à un acte chirurgical comme déterminant important. Des traumatismes mineurs, parfois associés à une embolie fibrocartilagineuse, sont aussi rapportés (18, 20, 21). Un quart des situations restent de cause indéterminée.

 

Devenir

Une mortalité de 10-20% est rapportée à la phase aiguë chez l’adulte (4, 6, 9), la plupart du temps au cours des infarctus médullaires cervicaux. Des séquelles invalidantes sont notées chez 50-60% des survivants (4, 6, 8), avec paraplégie et troubles sphinctériens persistants. Stettler (2) rapporte une mortalité de 4%, une absence d’amélioration chez 12% des enfants et une guérison complète dans 5% des cas. Une marche autonome ou avec aide est recouvrée dans 30 et 50 % des cas. L’évolution des troubles sphinctériens parait meilleure avec 40% de disparition des signes. L’évolution des troubles sensitifs comme la persistance de douleurs parfois invalidantes est mal connue. L’évolution motrice parait meilleure quand le déficit moteur initial n’est pas total.
Il n’existe pas de corrélation entre le devenir et le niveau lésionnel initial en imagerie. Cependant, l’IRM pondérée en diffusion avec calcul de la fraction d’anisotropie semble un déterminant pronostique chez les patients présentant une atteinte initiale sévère (22).

 

Traitement

Aucun traitement médicamenteux n’a été évalué. Dans la pratique, un traitement antiplaquettaire, le maintien de la pression artérielle moyenne à un niveau correct, la prévention des complications de décubitus et la rééducation sont indiqués.

 

Références
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Myélite inflammatoire : myélite aigue transverse

 

Le terme de myélite suggère une origine inflammatoire qui peut se rencontrer dans des affections infectieuses (enterovirose), postinfectieuses (encéphalomyélite aigue disséminée), démyélinisantes chroniques (sclérose en plaques) ou au cours de maladies systémiques (lupus érythémateux disséminé). Les critères diagnostiques définissant le caractère inflammatoire du processus de myélite aigue transverse (MAT) proposés en 2002 par l’Académie Américaine de Neurologie et le groupe de travail sur la myélite aigue transverse (1) incluent :

- Un liquide cérébrospinal inflammatoire (>10 cellules/mm3 ou bandes oligoclonales) ou un réhaussement des lésions médullaires sans infection identifiée du système nerveux central.
- Horaire d’installation du déficit maximal supérieur à 4 h et inférieur à 21 j.
- Le terme transverse illustre le niveau, typiquement en bande, de l'atteinte sensitive.

 

Des études spécifiquement pédiatriques (2-5) ont cependant montré que les critères inflammatoires pouvaient manquer malgré un tableau clinique typique.

L'incidence annuelle de la MAT chez l'enfant de moins de 16 ans est estimée à 2/1 000 000 et représente 20% des MAT (2, 5).
Caractéristiques cliniques

La MAT se rencontre plutôt avant 3 ans ou après 10 ans (3, 5). Dans la moitié des cas, un épisode fébrile précède d’une dizaine de jour les signes neurologiques (3).
Les troubles sensitifs sont révélateurs dans la quasi totalité des cas associés à des troubles de la marche et urinaires, également quasi constants (3). Une douleur dorsale est rapportée 60-75% des cas (2).
Ce tableau clinique étant proche de celui de l’infarctus médullaire, il est important de rechercher soigneusement une pathologie d’allure virale survenue peu de temps avant l’épisode neurologique et l’absence de tout traumatisme. L’interrogatoire minutieux doit faire également préciser le moment d’apparition et l’évolution initiale des déficits, souvent plus soudains en cas d’ischémie.

Imagerie

L’hypersignal T2 intramédullaire sans systématisation artérielle est le signe le plus constant (>80%) (6). Il peut être unique, alors souvent thoracique, ou multiple (30-50%). Sur les coupes sagittales, ces hypersignaux T2 sont plutôt étendus, leur hauteur dépassant deux corps vertébraux dans la majorité des cas (6). Une hauteur dépassant trois corps vertébraux définit la myélite longitudinale extensive (5-7). Sur les coupes axiales, l’hypersignal est central avec une atteinte périphérique variable souvent symétrique (6) et occupant typiquement plus des deux tiers de la surface médullaire.
Les zones d'élargissement de la moelle (40-50%) sont bien visibles sur les séquences sagittales, entraînant une diminution des espaces liquidiens périmédullaires (6, 8). Les prises de contraste intramédullaires (20-30%) sont d'intensité souvent modérée (6). Les lésions peuvent apparaitre en hyposignal T1 (1/3) (5).

Cet hyposignal serait de mauvais pronostic.

                                        

Les éléments négatifs sont la normalité de signal de l’ensemble des corps vertébraux et des disques intervertébraux ainsi que l’absence de cavité syringomyélique, celle-ci étant toutefois exceptionnelle chez l’enfant. Une IRM médullaire initiale normale (5-20%) doit faire répéter l’examen dans les 24 à 48 h, certaines anomalies pouvant être alors mieux visibles. L'IRM cérébrale est normale en cas de MAT. La présence d'hypersignaux T2 cérébraux augmente de façon significative le risque d'une myélite révélant une sclérose en plaques ou une neuromyélite optique de Devic (9).

Figure 1



Les diagnostics différentiels sont parfois facilement écartés

Dans la sclérose en plaques, les hypersignaux T2 médullaires sont limités en hauteur et des plaques cérébrales sont typiques. Mais l’atteinte médullaire peut être isolée dans 20% des scléroses en plaques (10). Dans la neuromyélite optique, des auto-anticorps de l'Aquaporine 4 peuvent être présents. Il peut exister des hypersignaux T2 typiques des nerfs optiques et des régions postérieures du tronc cérébral. Des hypersignaux étendus de la subtance blanche hémisphérique avec atteinte des noyaux gris centraux évoquent une encéphalomyélite aigue disséminée. L’isolement direct, par sérologies ou PCR d'un germe (virus, bactérie ou champignon) affirme le diagnostic de myélite infectieuse.
Quelques autres causes plus rares ont été rapportées : déficit en vitamine 12, maladie métabolique comme la maladie d'Alexander ou certaines cytopathies mitochondriales. Toutes ces recherches (étude du LCR, auto-anticorps, agents infectieux, déficit en vitamines en particulier) sont nécessaires avant de poser le diagnostic de MAT idiopatique.

 


Traitement

Les bolus de stéroides sont à discuter rapidement. Des plasmaphérèses sont réalisées dans certains centres. Des études sur l'intérêt des immunoglobulines sont en cours (5).

 


Evolution

La MAT idiopathique de l'enfant évolue favorablement dans la moitié des cas (5). Cependant 40% des enfants gardent un déficit moteur, sévère pour près de 30% des enfants. Des troubles sphinctériens peuvent également persister (3, 5).

 


Références

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  • 10. Palisis S, Hayes LL. Acquired pathology of the pediatric spine and spinal cord. Pediatr Radiol. 2015;45 Suppl3):S420-S432.