2/ Les vascularites cérébrales chroniques sont beaucoup plus rares

2.1/ La vasculopathie associée à l’infection par le VIH1

Alors que cette complication était devenue exceptionnelle, elle reste parfois observée après restauration immunitaire suite à l’emploi de thérapeutiques antirétrovirales puissantes. La symptomatologie est marquée par la survenue AVC, hémorragiques ou ischémiques, dus à la dilatation des artères de la base, pouvant confiner à l’anévrisme géant ; l’artériopathie sténosante étant plus rare. L’atteinte vasculaire peut être la conséquence de l’invasion pariétale par le VIH1 ou favorisée par les infections opportunistes, notamment à virus varicelle-zona.

2.2/ Associées aux maladies de système

L’atteinte du système nerveux central peut être révélatrice du lupus systémique. La vasculopathie et la vascularite (plus rare) lupiques impliquent principalement les petits vaisseaux. Néanmoins, la pathogénie de l’atteinte neurologique est très diverse, associant atteinte parenchymateuse directe par auto-anticorps, activation du complément, thrombose veineuse ou artérielle par syndrome des antiphospholipides… Les symptômes prennent de fait des formes très diverses : céphalées, crises d’épilepsie, troubles du comportement, déficit focal.

Les manifestations neurologiques de la maladie de Behçet peuvent être schématiquement divisées en atteinte thrombotique (la plus courante) essentiellement veineuse et encéphalite diffuse avec hypersignaux T2 disséminés. Les symptômes sont ceux des thromboses veineuses cérébrales : céphalées et crises d’épilepsie.

2.3/ La vascularite primitive du système nerveux central

Il s’agit d’une maladie très rare. Elle se manifeste par des céphalées, une épilepsie, des déficits multifocaux, une détérioration cognitive et des troubles du comportement, installés sur quelques semaines à plusieurs mois. Ces symptômes peuvent s’associer à des signes systémiques tels que fièvre, syndrome grippal ou malaise général avec élévation des marqueurs inflammatoires biologiques. Par contre, une atteinte glomérulaire ou la positivité d’auto-anticorps sériques (facteurs antinucléaires, anticoagulants circulants, anticorps anticytoplasme de polynucléaires) orientent vers une vascularite secondaire. L’analyse du liquide céphalo-rachidien montre une pression d’ouverture augmentée, une cellularité modérée et une hyperprotéinorachie avec bandes oligoclonales.

A l’IRM, les lésions parenchymateuses sont multifocales, bilatérales et asymétriques, intéressent la substance blanche et la substance grise corticale et profonde, sans obéir à une distribution artérielle. Ces images sont au mieux visibles en FLAIR (images), parfois rehaussées après injection de gadolinium. La dynamique temporelle, évoluant par poussées/améliorations est caractéristique.

Lorsque l’atteinte est confinée aux petits vaisseaux cérébraux, l’imagerie vasculaire est normale et la vascularite est démontrable uniquement par la biopsie. Cette biopsie est au maximum informative si elle est réalisée à ciel ouvert, dirigée sur une lésion visible en imagerie et si elle intéresse les méninges, le cortex et la substance blanche sous-jacente. Elle montre l’infiltration segmentaire de la paroi des artérioles, capillaires et veinules par des lymphocytes T. La présence de granulomes et de nécrose serait un élément de gravité.

L’inflammation peut aussi impliquer les vaisseaux de plus gros calibre. Les signes diffus et progressifs décrits ci-dessus sont alors soudainement aggravés par un AVC. L’imagerie vasculaire montre des sténoses multiples, diffusément réparties sur l’ensemble du réseau : bilatérales, proximales et distales, antérieures et postérieures. Dans les formes très actives, les séquences avec injection peuvent révéler un épaississement et une prise de contraste de la paroi artérielle (images).

3/ Diagnostic différentiel

Le syndrome de vasoconstriction cérébrale réversible induit des sténoses vasculaires multiples non inflammatoires, réversibles en quelques semaines. La clinique est marquée par des céphalées soudaines et intenses, parfois compliquées d’un infarctus ou d’une hémorragie.
La dysplasie fibromusculaire est une artériopathie systémique non inflammatoire, à tropisme cérébro-rénal. Cette maladie intéresse les nourrissons et les jeunes enfants et se caractérise par le caractère multifocal et récidivant d’infarctus et d’hémorragies cérébraux et une hypertension artérielle.
Même si l’évolution est différente, le tableau clinico-biologique initial des encéphalomyélites aigües disséminées peut porter à confusion avec une vascularite des petits vaisseaux. Idem pour les encéphalites avec anticorps anti-neuronaux (dont le modèle pédiatrique est l’encéphalite associée à la présence d’antirécepteurs au NMDA) qui se manifeste par des mouvements anormaux, des crises d’épilepsie, et des troubles du comportement, de la communication et de la vigilance. Le diagnostic repose sur la mise en évidence des anticorps dans le liquide céphalo-rachidien et le sérum.

4/ Traitement

En cas d’AVC, la prise en charge aigüe est analogue à celle des autres causes, tandis que la présentation par un autre symptôme neurologique, les manifestations associées et les complications éventuelles font appel à un traitement spécifique : antibiotiques, antiépileptiques…
Les règles générales du traitement antithrombotique sont également valables. L'aspirine est utilisée en cas d’artériopathie sténosante et souvent proposée en cas de vascularite chronique des petits vaisseaux. L’anticoagulation (héparinothérapie initiale ± relayée par antivitamines K) est recommandée pour les thromboses veineuses, en présence d’accidents thrombotiques avec syndrome des antiphospholipides et pour certains dans les vascularites secondaires aux méningites purulentes. Ce traitement antithrombotique est poursuivi tant que le processus thrombogène persiste, soit en pratique tant que la vascularite reste active.

Le traitement des vascularites secondaires est celui de la maladie causale. De nombreux d’arguments plaident en faveur d’un traitement précoce et prolongé de la vascularite primitive du système nerveux central par immunosuppresseurs suivant un protocole de ce type:

5/ Pour en savoir plus

Merlin E, Stéphan JL. Classification des vascularites de l’enfant. Rev Rhum Monograph 2012;79:12–9

Chabrier S, Darteyre S, Mazzola L, et al. Vascularites du système nerveux central. Arch Pediatr 2014;8,884–93

Moharir M, Shroff M, Benseler SM. Childhood central nervous system vasculitis. Neuroimaging Clin N Am. 2013;23:293–308

Hutchinson C, Elbers J, Halliday W, et al. Treatment of small vessel primary CNS vasculitis in children: an open-label cohort study. Lancet Neurol 2010;9:1078–84

Sen ES, Leone V, Abinun M, et al. Treatment of primary angiitis of the central nervous system in childhood with mycophenolate mofetil. Rheumatology 2010;49:806–11