Les thromboses veineuses cérébrales sont des causes rares d’infarctus cérébral chez l’enfant. Elles surviennent plus fréquemment en néonatal que chez les plus grands enfants. Elles constituent une urgence diagnostique car un traitement spécifique prévient les complications. Les signes cliniques étant souvent aspécifiques voire trompeurs, l’imagerie doit être réalisée au plus vite pour confirmer le diagnostic.

 

L’IRM est l’examen de choix pour faire le diagnostic. Cependant sa disponibilité et les contraintes de sa réalisation chez l’enfant imposent de bien connaître les performances des autres techniques d’imagerie afin de ne pas retarder le diagnostic.

L’IRM avec angioIRM veineuse est la meilleure technique actuelle mais c’est une exploration longue nécessitant l’immobilité de l’enfant :

- Séquences axiale T1 et T2 (FLAIR après l’âge de 2 ans) et une séquence de diffusion nécessaire à l’étude du parenchyme

- T2 EG ou séquence de susceptibilité magnétique pour la recherche d’hémorragies et pouvant visualiser le thrombus

- Angiographie veineuse, habituellement en 3D TOF, sans contraste

- Complément au moindre doute par injection de gadolinium avec réalisation de séquences T1 au mieux dans les trois plans de l’espace

Le diagnostic reste parfois difficile et la lecture de l’ensemble des séquences est nécessaire pour l’affirmer. Durant les 5 premiers jours, le thrombus isointense en T1 et hypointense en T2, peut être difficile à voir. En T2 EG il est en hyposignal marqué et sur la séquence d’angioIRM veineuse, l’absence de flux dans le sinus occlus confirme le diagnostic. Après injection de gadolinium, la prise de contraste de la paroi du sinus alors que le thrombus ne se rehausse pas, réalise le classique signe du delta. En phase subaiguë (6-15 jours), le thrombus est spontanément hyperintense en T1 et T2. Sa reconnaissance est alors plus facile.

 

L’atteinte parenchymateuse, présente dans 40% des cas, est au mieux visualisée par la séquence de diffusion pour les zones ischémiques et en T2 EG pour les lésions hémorragiques. Elles peuvent être bilatérales et n’ont pas de systématisation artérielle. Une localisation fronto-pariétale parasagittale juxtacorticale proche du vertex ou temporo-occipitale inférieure voire cérébelleuse évoquent respectivement une thrombose du sinus sagittal ou d’un sinus latéral. Une atteinte thalamique bilatérale doit faire rechercher une thrombose des veines cérébrales internes, de la veine de Galien ou du sinus droit.

 

Des hémorragies sous arachnoïdiennes focales ou étendues peuvent se voir quel que soit l’âge alors que les hémorragies intraventriculaires sont plus spécifiques des thromboses veineuses cérébrales néonatales.
L’imagerie permet également de chercher une cause locorégionale à la thrombose, en particulier une sinusite ou une mastoïdite.
En cas d’impossibilité à la réalisation de l’IRM :

 

• en période néonatale et tant que la fontanelle antérieure est perméable

L’échographie cérébrale avec doppler couleur, chez un patient non transportable, permet d’analyser facilement le flux dans le sinus longitudinal supérieur. La situation superficielle de ce sinus, sa proximité avec à la fontanelle antérieure et la fréquence des thromboses à son niveau rendent cette étude fiable. Le thrombus apparait comme une image hyperéchogène bien visible sur les coupes frontales. En doppler, l’absence de flux confirme le diagnostic. L’étude des sinus transverses, plus profonds, est plus délicate. Ils sont pourtant le siège de 75% des occlusions et l’atteinte simultanée de plusieurs sinus est fréquente. Une thrombose du sinus droit doit être suspectée devant toute hémorragie thalamique. L’étude parenchymateuse recherche des zones hyperéchogènes, présentes dans 40% des thromboses veineuses néonatales. Il n’est cependant pas possible avec l’échographie de différencier les ischémies des hémorragies, plus fréquentes. Pour analyser au mieux le parenchyme et surtout si l’échographie ne permet pas de confirmer le diagnostic de thrombose veineuse, un complément d’imagerie par IRM avec angioIRM veineuse est à privilégier.

 

• chez l’enfant après fermeture de la fontanelle antérieure

 un scanner doit être fait sans puis après injection de contraste, même si le nombre de faux positifs et de faux négatifs est plus élevé que celui rapporté en IRM.
Pendant la première semaine, le thrombus apparaît spontanément hyperdense. L’utilisation d’une fenêtre élargie est nécessaire pour le différencier des structures osseuses lors de l’étude du sinus sagittal supérieur ou des sinus latéraux. L’injection de contraste permet la recherche du signe du delta.

 

Quelle que soit la technique d’imagerie utilisée il existe de multiples difficultés diagnostiques

Certaines sont en rapport avec l’anatomie variable des sinus veineux. L’hypoplasie ou l’atrésie focale d’un sinus transverse est fréquente et ne doit pas être confondue avec un thrombus. De même la persistance non exceptionnelle d’un sinus occipital avant 2 ans, induit une diminution du flux dans les sinus transverses et ne doit pas faire porter le diagnostic de thrombose. Les granulations de Pacchioni peuvent simuler un thrombus. Leur forme arrondie et leur signal proche de celui du liquide céphalorachidien aident à leur reconnaissance.

 

En scanner, la division haute du sinus sagittal ne doit pas être interprétée comme un signe du delta. Chez le nouveau-né et le nourrisson, les sinus veineux cérébraux sont en hyperdensité relative spontanée, du fait de la forte teneur en eau du parenchyme cérébral à cet âge. De même en cas de déshydratation ou d’hématocrite élevé, les sinus apparaissent hyperdenses.
Cette hyperdensité spontanée est alors également trouvée pour les artères, ce qui aide au diagnostic différentiel de thrombose. L’hémorragie méningée ou sous-durale peut aussi porter à confusion. Il peut être alors nécessaire de réaliser une IRM.
En IRM, une littérature abondante a étudié les artéfacts de flux présents sur les séquences d’angioIRM veineuse et parenchymateuses. L’injection de Gadolinium permet la plupart de temps, de lever les doutes diagnostiques.